Você sabia o que é Lúpus Eritematoso Sistêmico?

Posted on Eneida FerreiraPosted in Pílulas do Conhecimento

    – Por João Cavalcante

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela produção de autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual. Sua etiologia permanece ainda pouco conhecida, porém sabe-se da importante participação de fatores hormonais, ambientais, genéticos e imunológicos para o surgimento da doença. As características clínicas são polimórficas, e a evolução costuma ser crônica, com períodos de exacerbação e remissão. A doença pode cursar com sintomas constitucionais, artrite, serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas, hemocitopenias imunológicas, diversos quadros neuropsiquiátricos, hiperatividade reticuloendotelial e pneumonite.

LES afeta indivíduos de todas as raças, sendo 9 a 10 vezes mais frequente em mulheres durante a idade reprodutiva. A incidência estimada em diferentes locais do mundo é de aproximadamente 1 a 22 casos para cada 100.000 pessoas por ano, e a prevalência pode variar de 7 a 160 casos para cada 100.000 pessoas. No Brasil, estima-se uma incidência de LES em torno de 8,7 casos para cada 100.000 pessoas por ano, de acordo com um estudo epidemiológico realizado na região Nordeste.

Para o diagnóstico de LES, é fundamental a realização de anamnese e exame físico completos e de alguns exames laboratoriais que podem auxiliar na detecção de alterações clínicas da doença, a saber:

• hemograma completo com contagem de plaquetas;

• contagem de reticulócitos;

• teste de Coombs direto;

• velocidade de hemossedimentação (VHS);

• proteína C reativa;

• eletroforese de proteínas;

• aspartato-aminotransferase (AST/TGO);

• alanina-aminotransferase (ALT/TGP);

• fosfatase alcalina;

• bilirrubinas total e frações;

• desidrogenase láctica (LDH);

• ureia e creatinina;

• eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio, potássio e cloro);

• exame qualitativo de urina (EQU);

• complementos (CH50, C3 e C4);

• albumina sérica;

• proteinúria de 24 horas;

• VDRL; e

• avaliação de autoanticorpos (FAN, anti–DNA nativo, anti–Sm, anticardiolipina IgG e IgM, anticoagulante lúpico, anti-La/SSB, anti-Ro/SSA e anti-RNP).

A solicitação dos exames deve basear-se na avaliação clínica de cada paciente.

O diagnóstico é estabelecido a partir da presença de pelo menos 4 dos 11 critérios de classificação, em qualquer momento da vida dos pacientes, propostos pelo American College of Rheumatology (ACR) em 1982 (33) e revisados em 1997, aceitos universalmente, conforme descritos abaixo:

1. Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado nas eminências malares, tendendo a poupar a região nasolabial.

2. Lesão discoide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.

3. Fotossensibilidade: eritema cutâneo resultante de reação incomum ao sol, por história do paciente ou observação do médico.

4. Úlcera oral: ulceração oral ou nasofaríngea, geralmente não dolorosa, observada pelo médico.

5. Artrite: artrite não erosiva envolvendo 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por dor à palpação, edema ou derrame.

6. Serosite:

a) pleurite – história convincente de dor pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural; ou

b) pericardite – documentada por eletrocardiografia ou atrito ou evidência de derrame pericárdico.

7. Alteração renal:

a) proteinúria persistente de mais de 0,5 g/dia ou acima de 3+ (+++) se não quantificada; ou

b) cilindros celulares – podem ser hemáticos, granulares, tubulares ou mistos.

8. Alteração neurológica:

a) convulsão – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos); ou

b) psicose – na ausência de fármacos implicados ou alterações metabólicas conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios hidroeletrolíticos).

9. Alterações hematológicas:

a) anemia hemolítica com reticulocitose; ou

b) leucopenia de menos de 4.000/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou c) linfopenia de menos de 1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou

d) trombocitopenia de menos de 100.000/mm3 na ausência de uso de fármacos causadores.

10. Alterações imunológicas:

a) presença de anti-DNA nativo; ou

b) presença de anti-Sm; ou

c) achados positivos de anticorpos antifosfolipídios baseados em concentração sérica anormal de anticardiolipina IgG ou IgM, em teste positivo para anticoagulante lúpico, usando teste-padrão ou em VDRL falsopositivo, por pelo menos 6 meses e confirmado por FTA-Abs negativo.

11. Anticorpo antinuclear (FAN): título anormal de FAN por imunofluorescência ou método equivalente em qualquer momento, na ausência de fármacos sabidamente associados ao lúpus induzido por fármacos.

O diganóstico de Lupus no âmbito da APS deve ser seguido de referência para a atenção secundária ou terciária. Porém, é papel da equipe de saúde da família seguir o tratamento estabelecido e elaborar um projeto terapêutico para os portadores observando o tratamento não medicamentoso abaixo:

  1. Prestar aconselhamento, suporte e orientação por meio de tratamento multidisciplinar para o paciente e seus familiares, informar sobre a doença e sua evolução, possíveis riscos e recursos disponíveis para diagnóstico e tratamento; transmitir otimismo e motivação para estimular a adesão ao tratamento e o cumprimento dos projetos de vida.

  2. Realizar orientação dietética para prevenção e controle de osteoporose, dislipidemia, obesidade e hipertensão arterial sistêmica (HAS); dar preferência para uma dieta balanceada, com baixo teor de sal, carboidratos e lipídios, especialmente nos usuários crônicos de corticoides; considerar a suplementação de cálcio e de vitamina D para todos os pacientes.

  3. Estimular a realização de exercícios físicos regulares aeróbicos para melhorar e manter o condicionamento físico dos pacientes; evitar exercícios nos períodos de importante atividade sistêmica da doença.

  4. Adotar proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta, por meio de barreiras físicas, como roupas com mangas longas, gola alta e uso de chapéus; evitar exposição direta ou indireta ao sol e a lâmpadas fluorescentes ou halógenas.

  5. Realizar avaliação ginecológica anual, com exame clínico das mamas e do colo do útero para detecção de displasia cervical causada por HPV.

  6. Realizar avaliação oftalmológica a cada 6 a 12 meses, especialmente para pacientes em uso de antimaláricos.

  7. Realizar consulta odontológica periódica para preservação da saúde oral.

  8. Realizar vacinação anual contra o vírus da gripe e vacinação pneumocócica a cada 5 anos. Em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, devem-se evitar vacinas com vírus vivos atenuados.

  9. Suspender o tabagismo.

  10. Receber orientações a respeito da anticoncepção. Havendo necessidade do uso de anticoncepcionais orais, dar preferência para os sem ou com baixa dose de estrogênio. Não é aconselhado o uso de anticoncepcionais orais em pacientes com LES e história de doença cardiovascular ou risco aumentado para a ocorrência de fenômenos tromboembólicos. Recomenda-se evitar a concepção nos períodos de atividade da doença ou durante o tratamento com medicamentos contraindicados na gestação.

  11. Realizar teste cutâneo para tuberculose (reação de Mantoux) antes da introdução dos medicamentos imunossupressores e quimioprofilaxia com isoniazida para pacientes com infecção latente, de acordo com as normas do Ministério da Saúde para o diagnóstico e tratamento da Tuberculose.

  12. Realizar investigação sorológica para hepatite B, hepatite C e HIV antes do início do tratamento.

  13. Realizar tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes de iniciar o uso dos medicamentos imunossupressores.

  14. Realizar controle e tratamento dos fatores de risco cardiovasculares, tais como diabetes melito, hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e obesidade.

(Documento baseado no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Lúpus Eritematoso Sistêmico – Portaria SAS/MS nº 100, de 7 de fevereiro de de 2013, retificada em 22 de março de 2013)

BRASIL. Ministério da Saúde. Portaria n 100, de 07 de fevereiro de 2013, retificada em 22 de março de 2013. Aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Lúpus Eritematoso Sistêmico. Retificado no Diário Oficial da União n° 56 de 22 de março de 2013, seção i, página 49.